小脑动静脉畸形研究进展

脑细胞动冠状横膈膜睾丸（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑细胞实质上内异常拓展的动、冠状横膈膜产生的纷乱肺部团，不但其大治药法极为急迫，且原理选择尚忽视统一标准。现对其流行病学、病因生理、临床平庸、诊断及大治药法等不足之处的研究课题进展科学论文如下。

1 流行病学

40岁以下的男女发病率各不相同。在新泽西州，每1000人和有1人患AVM，馀里病人和有2%是AVM裂痕起因。一般并不认为炎症是先天普遍性的，并未家族普遍性，而且大部份为在在发病。AVM病人外周肿大引发率为30%～80%，首次肿大一般引发在20～40岁，裂痕的凶险无普遍遗传基因。AVM的年肿大率为2%～4%。已出过血的病人再肿大的标准差为4.5%～34.4%，肿大后第1年内再肿大的标准差为6%。肿大者里有5%～10%死亡者，30%～50%；还有永久普遍性的神经缺失。

2 病因生理

动冠状横膈膜睾丸是由异常横膈膜和冠状横膈膜密切亲密关系通过1个或多个瘘；大直接连接起来而成，动冠状横膈膜密切亲密关系多无毛细肺部床，其内小横膈膜忽视弹力层及内膜，瘘管血运多处于高转化成、高血液循环量状态，而临近脑细胞组织的肺部则处于极低血液循环量状态。高转化成压易起因冠状横膈膜弹力层异常增厚而没法保持正常弹普遍性。AVM被并不认为是由于胚胎期、胎儿期或长大后脑细胞肺部多见于发育异常起因，其交局为处于静止、继续多见于、裂痕肿大或人为消失。录的供血横膈膜可为1支，也可为多支。较大的、比较简单的睾丸肺部大部份呈新月形，二阶座落在皮质，大大部分向脑细胞锥状延伸，其三角形可达脑细胞室壁。由主要脑细胞横膈膜分支供血的较大的AVM，一般座落在主要横膈膜末端分支的交界带，另一些AVM的供血横膈膜来自颈外横膈膜或椎横膈膜的硬脑细胞膜分支，锥状供血来自脉络膜横膈膜或供给二阶交、内囊及神经节细胞的小肺部，座落在皮质内的锥状AVM血供来自深浅第二组横膈膜，座落在二阶交、神经节细胞和脑细胞干的AVM有时候由小的锥状穿支横膈膜供血。限于皮质的睾丸肺部有时候通过皮质冠状横膈膜；大内，大的或锥状睾丸肺部则需要要通过锥状和皮质冠状横膈膜两种捷径；大内。10%～58%的AVM病人有类似的败血症相反，其可能会消失在AVM的边缘、供血横膈膜的近端或后端、或者座落在睾丸肺部团之外，之外败血症的裂痕凶险要高于其他部位。；大内冠状横膈膜的异常相反，如扭曲、拓展或冠状横膈膜普遍性败血症常常敌视周边地区组织，起因冠状横膈膜血栓产生，甚至裂痕肿大。一些供血横膈膜在瘘；大的后端仍然供给周边地区脑细胞组织。AVM的供血横膈膜或；大内冠状横膈膜的一般而言肺部上可有多个瘘；大，供血横膈膜可消失不规则窄，称为“高流量肺部病”，这种肺部病类似煤烟病，大治药法时败血症支架没法带入其之外。

3 临床平庸

AVM病人最常见的看病原因是外周肿大，其高病死率和致残率与黏液败血症裂痕及心血管疾病普遍性脑细胞肿大媲美。小睾丸、一般而言深冠状横膈膜；大内、高转化成压、睾丸肺部深度等状况增加了肿大的凶险普遍性。供血横膈膜的压力可通过的大选择微支架测定，也可在常规造影时根据供血横膈膜的椭圆形及血液循环飞行速度粗略估计值。脑细胞健身房及肺部下隙肿大病人的预后要好于脑细胞实质上内肿大，考量可能会是由于AVM裂痕肿大后，血液带入脑细胞室或肺部下隙的广泛空间而对脑细胞实质上敌视较重起因。对于年龄与肿大密切亲密关系亲密关系的研究课题，有的资料是相嫌隙的，有学者并不认为是青年期高发，另有学者并不认为任何年龄段都可能会发病。16%～53%的病人首发病因是非肿大普遍性脑瘤，相当多平庸为局灶普遍性高烧，大高烧占脑瘤病人的27%～35%。除了一些领域抗脑瘤；大服预防脑瘤高烧的研究课题外，很少有关于AVM病人脑瘤引发率的研究课题报道。有些研究课题也无疑了AVM及其肿大史与脑瘤密切亲密关系的亲密关系。7%～48%的病人平庸为头疼，其高烧频率、持续时间及比较严重程度皆无普遍普遍性，4%～8%的病人有渐进普遍性局灶普遍性神经功能缺失平庸，有学者提出是由于“盗血”起因，还有学者并不认为是冠状横膈膜压过高及睾丸肺部的不论如何效应该引起。

4 外科核对

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等核对推测。CT仅对推测急普遍性肿大较引人注目，而其他核对对观察AVM细节愈来愈有努力。CTA较MRA能愈来愈好地辨识肺部细节，MRI和MRA辨识炎症四周可能会较好，功能MRI可努力判断四周脑细胞组织功能可能会，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨不可或缺的皮质柬。肺部造影被公认是观察肺部构造的“金标准”，并可排查供血横膈膜所谓败血症、；大内冠状横膈膜所谓血栓及各肺部走行等。造影核对的凶险包括馀里、横膈膜重击及造影剂自由基等，但其标准差少于1%。

5 大治 药

5.1 可能会会评估 一旦确诊AVM的存在，就要细心权衡大治药法与否的必先。目前，还并未基于随机化可控制的相关标准来指导临床。最常用的外科大治药法可能会会评论原理是SpetzlerMartin分比例表，它是交合炎症微小、；大内冠状横膈膜形双管及炎症右方等透过综合评定。有粗略估计辨识，S-M1、2、3级病人手忍术后；还有神经功能缺失的可能会会＜3%，远极极低4、5级病人的20%。新泽西州馀里联合会馀里委员会2001年版《脑细胞动冠状横膈膜睾丸大治药法指导意见》里，阐述了已知AVM的人为征状，以及并不相同大治药法原理可能会起因的凶险，并不认为S-M1、2级者适宜实行手忍术开刀；3级炎症者应该在败血症大治药法后即刻手忍术开刀；对于手忍术可能会会大、解剖右方特殊、座落在不可或缺功能区的炎症可转用电离辐射大治药法；对于4、5级炎症则不做默许普遍性大治药法。

5.2 外科手忍术 是最理想的大治药法原理，其优点在于可直接开刀睾丸的肺部。但并非所有病人皆适宜行开颅手忍术，这依赖于炎症的右方、微小以及所谓深冠状横膈膜；大内。接近神经细胞颗粒的炎症、脑细胞健身房及颅底炎症都有手忍术开刀的报道。S-M1、2、3级者适宜外科手忍术开刀，大部份可能会起因死亡者，而4、5级病人手忍术起因比较严重败血症甚至死亡者的标准差很大，应该尽量避免开颅手忍术。另外，由硬脑细胞膜肺部供血的AVM因与头颅骨裂解困难亦较难开刀。忍术里鉴别并保存不可或缺脑细胞功能区十分关键，随着功能磁共振成像、忍术枕叶细胞电地形图监测，以及神经外科导航系统等技忍术的领域已不难做到。有时候开刀AVM后不再复发，但少数传染病忍术后会再次消失供血横膈膜败血症。

5.3 肺部内大治药法 败血症大治药法是领域微支架将介质流到睾丸肺部的供血横膈膜及肺部团内，以溢AVM血液循环的大治药法原理，该技忍术的领域弥补了现代手忍术没法大治药法锥状或硬脑细胞膜肺部供血AVM的不足，使得愈来愈多AVM获得有效大治药法。但也有报道并不认为，败血症大治药法勉强用做少数传染病，特别是由单根椭圆形少于1cm肺部供血的AVM。可通过支架流到的败血症介质较少，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及并能凝胶等。已经有研制成功的败血症剂Onyx，使得败血症的安全普遍性及有效普遍性皆获得了明显提高。新研制的开关双管细胞导航技忍术，将导航和多普勒技忍术用做极为扭曲的肺部，可引导微支架及微导丝带入以往没法通过的细小肺部。另外，败血症塑料如n-丁基丙酮合成橡胶食盐黏合剂和苯胺-苯胺基乙醇共聚物，已被领域做缩小或全然溢较大或比较简单的动冠状横膈膜睾丸及动冠状横膈膜瘘。此外，通过微支架流到短效药，可长时间诱发败血症或开刀睾丸肺部后可能会消失的临床病因；流到肺部拓展药可降极低血压、减缓血液循环飞行速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，都能愈来愈精确地将败血症剂留置在炎症内。败血症大治药法的败血症为6%～14%，多是由支架操作引起的，报道有肿大、比较严重馀里和死亡者。

5.4 电离辐射大治药法 包括伽玛刀、质子束及直线加速器大治药法等。其大治药法原理是将射线柬聚焦于瘘；大处，起因肺部重击而产生血栓，而四周脑细胞组织重击较小，有时候用做椭圆形＜3cm、右方特殊、外科手忍术有可能会起因比较严重神经功能缺失的炎症。一般而言照射浓度一般极小大治药法脑细胞的浓度，能够有效大治药法又对脑细胞组织重击最小的浓度区域仍在探索里。尽管电离辐射大治药法可以免除手忍术痛苦，但有时候药程需要1～3年，先是仍有睾丸肺部裂痕肿大的凶险揽。相关败血症多与电离辐射浓度有关，一时期败血症包括脑瘤、头疼、白痴、痉挛，但大部份是自限普遍性的；初期败血症可能会会在大治药法数周甚至数年后消失，包括脑瘤、肿大、电离辐射普遍性坏死、透过普遍性炎症及冠状横膈膜淤血等，少数传染病甚至会因此起因死亡者。有报道，有5.2%的病人消失长时间神经功能退化、1.4%的病人消失永久普遍性神经功能缺失。对于椭圆形＞3cm的录，炎症越大消失败血症的标准差越大，大治愈的可能会普遍性越小。阶段普遍性电离辐射大治药法较大AVM（包括4、5级的AVM）的一时期已有报道，其原则是在并不相同时期解决问题AVM的并不相同大部分。

5.5 相关败血症的解决问题 AVM里的大过50%的病人有败血症存在。解决问题败血症的难易程度并不相同，如败血症不论如何AVM的供血横膈膜上，其解决问题原理与非AVM外周败血症的原理相似；如其座落在AVM供血横膈膜上，解决问题痛快则极为比较简单。有报道，一些椭圆形＜5mm的败血症在解决问题完毕AVM后会人为回缩甚至消失，但也有些传染病会引发裂痕，推测可能会是由于透壁压突然增加起因。为降极低其裂痕可能会会，对于＞7mm的败血症，在大治药法AVM前行显微外科夹闭或肺部内弹簧圈败血症是合理的，而座落在睾丸肺部团之外的败血症，则可以在大治药法AVM时一并解决问题。

5.6 联合大治药法 有些传染病可以透过多种原理的联合大治药法。对于那些外科手忍术不易开刀的巨大的或座落在锥状、对电离辐射大治药法来说又过大的AVM，先转用肺部内败血症可在外科手忍术前增加炎症的血液循环量，特别是溢锥状供血横膈膜可以增加外科手忍术的可能会会。在一些较大的AVM，电离辐射大治药法也可用做局部败血症或局部开刀的辅助大治药法。

编辑： tianyusheng